Megakolon Nedir ? (Hirschsprung Hastalığı)

Megakolon hastalığı kalın bağırsağı(kolonu) etkileyen ve dışkılamada problemlere neden olan bir rahatsızlıktır. Megakolon hastalığı doğuştan gelir(konjenital) ve bebeğin kolonunun tamamındaki ya da bir kısmındaki kas hücrelerine giden sinirlerin eksikliğinden kaynaklanır.

Megakolonu olan bir yenidoğan, doğumdan sonraki ilk birkaç gün genellikle tuvaletini yapamaz. Ilımlı seyreden vakalarda rahatsızlık çocukluğun ilerleyen dönemlerine kadar fark edilmeyebilir.

Megakolon hastalığı bypass yapılan ya da kolonun hastalıklı kısmının alındığı bir ameliyat ile tedavi edilir.

Semptomlar

Semptomlar ve belirtiler, hastalığın şiddetine göre değişkenlik gösterir. Genellikle doğumdan kısa süre sonra belli olur fakat bazen hayatın ilerleyen dönemlerine kadar fark edilmeyebilir.

Megakolon hastalığının tipik belirtisi yeni doğan bebeğin doğumdan sonraki 48 saat içinde tuvaletini yapamamasıdır.

Yenidoğandaki diğer semptomlar ve belirtiler şunlardır:

  • Karın şişliği
  • Yeşil ya da kahverengi materyal içeren kusma
  • Yenidoğanı huzursuz eden kabızlık ya da gaz problemleri.
  • İshal

Daha büyük çocuklardaki semptomlar ve belirtiler ise şunlardır:

  • Karın şişliği
  • Kronik kabızlık
  • Gaz
  • Kilo almada problem
  • Yorgunluk

Sebepler

Kolon ve rektumu gösteren illüstrasyon

Kolon ve rektum

Megakolon hastalığının sebepleri tam olarak belli değildir. Bazen ailede görülür ve bazı vakalarda genetik mutasyonlar ile ilişkilendirilebilir.

Megakolon hastalığı kolondaki sinir hücrelerinin tam olarak oluşmaması sonucu ortaya çıkar. Kolonun fonksiyonu için bu sinir hücreleri kritik öneme sahiptir. Besinlerin bağırsak boyunca hareketini sağlayan düzenli kasılmaları kontrol ederler.

Bebeğin doğumdan önceki gelişimi sırasında, normalde kolonun uzunluğu boyunca kas tabakaları arasında sinir demetleri(ganglia) oluşmaya başlar. Bu süreç kolonun en başından en sonuna(rektum) kadar devam eder. Megakolon hastası çocuklarda sinir gelişimi sonlanamaz. Çoğunlukla, sinir düğümü kolonun son segmentinde(rektum ve sigmoid kolon) oluşamaz(aganglia). Bu durum bazen kolonun tamamını hatta ince bağırsağın bir bölümünü bile etkiler.

Komplikasyonlar

Megakolon hastalığı olan çocuklar enterokolit adı verilen ciddi bağırsak enfeksiyonuna eğilimlidir.

Kolonun hareketsiz kısmından geriye giden dışkı, enterokolite sebebiyet verir. İlerlemeyen dışkı, bakterilerin üremesi için elverişli bir ortam oluşturur. Dışkı kütlesi arttıkça, kolon duvarlarındaki kan damarlarına baskı uygular. Azalmış kan akımı, kolon yüzeyinde bozulmalara neden olarak enfeksiyona açık hale getirir.

Enterokolit hayati bir komplikasyona neden olabilir. Hastanede kolon temizliği ve antibiyotiklerle tedavi edilir.

Risk faktörleri

Megakolon hastalığı riskini arttıran faktörler şunlardır:

Kişinin megakolon hastası kardeşinin olması. Megakolon hastalığı kalıtımsaldır. Eğer bu rahatsızlığa sahip bir çocuğunuz varsa, ileri dönemdeki çocuklarınız da risk altında demektir.

Cinsiyetin erkek olması. Megakolon erkeklerde daha yaygındır.

Diğer kalıtımsal rahatsızlıklar. Megakolon belli kalıtımsal rahatsızlıklar ile ilişkilidir; örneğin kalıtımsal kalp problemleri ve Down sendromu. Bu hastalık aynı zamanda multipl endokrin neoplazi tip IIB ile de ilişkilendirilebilir. Müköz membranlarda ve böbreküstü bezlerde nonkanseröz tümörlere, tiroid bezinde kansere neden olan bir sendromdur. Megakolon hastası her üç çocuktan ikisinde başka anormallikler de tespit edilmiştir.

Görüşmeye hazırlanma

Megakolon hastalığı genellikle doğumdan kısa bir süre sonra hastanede teşhis edilir. Hastalık belirtileri daha sonra da ortaya çıkabilir. Çocuğunuz sizi endişelendiren semptom ve belirtilere sahipse, özellikle kabızlık ve karında şişkinlik şikayetleri varsa, doktorunuza danışın. Çocuğunuzun semptomları şiddetli ise sindirim rahatsızlıkları uzmanına(gastroenteroloji uzmanı) sevk edilebilir ya da acile yönlendirilebilirsiniz.

Sizi görüşmeye hazır hale getirecek bilgileri ve doktordan beklemeniz gerekenler hakkında bilmeniz gerekenleri derledik.

Yapabilecekleriniz

Görüşme öncesi kısıtlamalardan ve bilgilendirmelerden haberdar olun. Çocuğunuzun yapması gereken herhangi bir şey olup olmadığını sorun.

Çocuğunuzun tuvalet alışkanlığı; kabızlık, dışkı rengi ve ağrı olup olmaması gibi detayları içeren şikayet ve semptomları yazın.

Çocuğunuzun sağlığıyla ilgili anahtar bilgileri, tedavi olduğu diğer rahatsızlıkları, kullandığı ilaçları, vitaminleri ve suplemanları listeleyin. Normal bir günde çocuğunuzun ne kadar su tükettiğini not edin.

Doktora soracaklarınızı yazın.

Doktora sorulacak sorular

  • Çocuğumun semptom ve belirtilerine sebep olan nedir?
  • Muhtemel başka sebepler var mıdır?
  • Çocuğuma hangi testleri yaptırmalıyım?
  • Megakolon hastalığı dışında çocuğumda herhangi bir rahatsızlık bulunuyor mu?
  • Nasıl bir tedavi önerirsiniz?
  • Eğer ameliyat öneriyorsanız, iyileşme döneminden beklentilerim ne olmalıdır?
  • Ameliyatta komplikasyon oluşma riski nedir?
  • Ameliyat sonrası süreç nasıl geçecek?
  • Çocuğumun özel bir diyet uygulamasına gerek var mı?
  • Çocuğumun uyması gereken başka kısıtlamalar var mı?
  • Çocuğumun başka sağlık problemleri de var. Hepsini birden en iyi nasıl ele alabilirim?
  • Yanıma alabileceğim yazılı materyal ya da broşür var mı? Önerdiğiniz web siteleri nelerdir?

Görüşme boyunca soru sormaktan çekinmeyin.

Doktordan gelebilecek muhtemel sorular

Doktorun sorabileceği bu sorulara hazırlıklı olun:

  • Çocuğunuzda semptomlar ilk olarak ne zaman ortaya çıktı?
  • Semptomlar aynı mı kaldı yoksa kötüye mi gitti?
  • Ne kadar sıklıkla tuvalete çıkıyor?
  • Tuvaletini yaparken ağrı duyuyor mu?
  • Dışkı gevşek yapıda mı? Kan gözleniyor mu?
  • Kusma şikayeti var mı?
  • Kolayca yoruluyor mu?
  • Eğer varsa semptomları azaltan nedir?
  • Eğer varsa semptomları arttıran nedir?
  • Ailenizde megakolon hastası başka biri var mı?
  • Çocuğunuz için hangi ilaçları kullanıyorsunuz?
  • Ailenizde tiroid, paratiroid ile ilgili ya da glandüler bir rahatsızlık var mı?
  • Çocuğunuzda başka bir rahatsızlık tespit edildi mi?

Testler ve teşhis

Doktor megakolon rahatsızlığını teşhis etmek için belirtilen testlerden bir ya da daha fazlasına ihtiyaç duyabilir:

Kontrast boya kullanılan abdominal X-ray. Baryum ya da başka bir kontrast boya rektumdan özel bir tüp ile bağırsak içine yerleştirilir. Baryum bağırsağın yüzeyini doldurur ve kaplar; böylece bağırsağın sınırları belli olur. X-ray bağırsağın sinir gelişimi olmayan dar kısmı ile ardındaki normal fakat şişkin kısmı arasındaki farkı açıkça gösterir.

Rektum çevresinindeki kasların kontrolünü ölçme. Genellikle büyük çocuklarda ve yetişkinlerde manometri testi yapılır. Manometri testi sırasında rektuma yerleştirilen bir balon doktor tarafından şişirilir. Sonuç olarak oradaki kas gevşemelidir. Gevşemiyorsa, sebep megakolon hastalığı olabilir.

Kolon dokusundan test örneği alma. Kolondan örnek alma (biyopsi) megakolon teşhisi için en kesin yöntemdir. Biyopsi örneği bir emme cihazıyla toplanabilir ve hasta ayakta tedavi edilir; yani hastanede yatmasına gerek kalmaz.

Tedavi ve ilaçlar

Ameliyat
Megakolon hastalığı, kolonun sinir olmayan bölümüne yapılan bypass ameliyat ile tedavi edilir. Kolonun hastalıklı kısmı alınır, normal parça ise kolon içinden ilerletilip anüse bağlanır. Bu genellikle minimal invazif(laparoskopik) metotlarda, anüs yoluyla yapılır.

Ağır hasta çocuklarda, ameliyat iki adımda gerçekleştirilir.

Öncelikle, kolonun anormal parçası alınır ve üstteki sağlıklı parça cerrah tarafından karında oluşturulan bir deliğe(ostomi) bağlanır. Dışkı, ostomi yoluyla karından dışarı açılan bağırsağın sonuna bağlanan bir torbaya çıkar. Bu durum kolonun aşağı kısmının iyileşmesine olanak sağlar.

Ostomi prosedürleri şunları içerir.

  • İleostomi İleostomi ile cerrah kolonun tamamını alır. Dışkı, ince bağırsak yoluyla vücudu terk eder.
  • Kolostomi Kolostomi ile cerrah kolonun bir kısmını alır, bir kısmını bırakır. Dışkı, kalın bağırsak yoluyla vücudu terk eder.

Sonra, doktor ostomiyi kapatır ve sağlıklı bölümü rektuma ya da anüse bağlar.

Çocukların küçük bir bölümünde kolonun tamamı bazen ince bağırsağın da bir parçası sinir içermez. Bu durumda genellikle kolon alınır ve kalan sağlıklı bağırsak anüse bağlanır.

Ameliyatın sonuçları
Ameliyattan sonra başta ishal olanlar olabileceği gibi çoğu çocuğun tuvalet alışkanlıkları normale döner.

Çocuklar dışkılama sırasında kullanılan kasları nasıl idare edeceklerini bilemediklerinden tuvalet eğitimi daha uzun sürebilir. Uzun dönemde kabızlık, karın şişliği ve altına kaçırma devam edebilir.

Çocuklar özellikle ameliyattan sonraki bir yıl içinde bağırsak enfeksiyonu(enterokolit) geçirme riski altındadır. Enterokolit semptom ve belirtilerinden haberdar olun ve aşağıda belirtilenlerden biri gözlendiğinde doktorunuza başvurun:

  • Rektumda kanama
  • İshal
  • Ateş
  • Karın şişliği
  • Kusma

Yaşam tarzı ve evde yapabilecekleriniz

Mayo Clinic ekibi

Çocuklarda megakolon ameliyatından sonra kabızlık gözlenebilir. Kabızlıkla başa çıkmak için:

  • Zengin lif içeriğine sahip yiyecekler tüketmesini sağlayın Çocuğunuz katı besinler tüketiyorsa, öğüne yüksek lif oranına sahip yiyecekler dahil edin. Örneğin; tam tahıllılar, tam tahıllı ekmek gibi. İşlenmiş yiyecekleri azaltın, beyaz ekmek gibi. Çocuğunuzu meyve ve sebze tüketmesi için teşvik edin. Hayvansal yağ içeren besinleri kesin, et ve yağ gibi. Şunu da aklınızda bulundurun ki lifli besinleri birden arttırmak kabızlığı kötüleştirebilir; bu nedenle yavaş yavaş arttırın. Çocuğunuz hali hazırda zaten katı besinler tüketmiyorsa, kabızlıkla nasıl mücadele edebileceğiniz hakkında doktorunuza danışın.
  • Sıvı tüketimini arttırın. Çocuğunuzu daha fazla su içmesi için teşvik edin. Kolonun fonksiyonlarından biri de sindirimin son aşamasında yiyeceklerden su emilimini gerçekleştirmektir. Eğer çocuğunuzun kolonunun bir kısmı alındıysa, yeterli su emiliminde aksaklıklar ortaya çıkabilir. Daha fazla su tüketmek vücudun susuz kalmasını önleyerek kabızlık problemine yardımcı olabilir.
  • Fiziksel aktiviteyi teşvik edin. Günlük aerobik aktivite, düzenli bağırsak hareketlerinin oluşmasına yardımcı olur.
  • Laksatif (müshil) kullanımı konusunda doktorunuza danışın. Belli laksatifler(bağırsak hareketlerini arttıran ilaçlar) kabızlığa yardımcı olabilir. Laksatiflerin çocuğunuza yararları ve riskleri hakkında doktorunuza danışın.

One thought on “Megakolon Nedir ? (Hirschsprung Hastalığı)

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>